Descubrir que su hijo padece una cardiopatía congénita puede significar un mundo inmediato de retos, preguntas e incertidumbre. Aunque se trata de una afección grave que requiere una atención médica amplia e inmediata, el aspecto positivo es que la intervención quirúrgica a tiempo conduce a un resultado positivo en muchos casos.
Una imagen clara de esta afección, las opciones de tratamiento y cómo cuidar a un niño que recibe este diagnóstico puede ayudar a su familia a lo largo del proceso de atención. Nos complace compartir esta útil descripción general para que pueda participar y ser lo más proactivo posible con la salud de su pequeño.
¿Qué es la ausencia de válvula pulmonar?
La ausencia de válvula pulmonar está causada por una cardiopatía congénita en la que la válvula pulmonar del corazón no se desarrolla o no lo hace completamente. Esta válvula va del corazón a los pulmones, aportando el oxígeno esencial al riego sanguíneo. La consiguiente falta de oxígeno en la sangre puede causar una serie de graves problemas de salud y complicaciones.
La ausencia de válvula pulmonar suele estar estrechamente relacionada con una afección denominada tetralogía de Fallot, que es un conjunto de cuatro defectos cardíacos congénitos. Además de una válvula pulmonar ausente o restringida, estos defectos incluyen un orificio en la pared de los ventrículos derecho e izquierdo, engrosamiento de la pared del ventrículo derecho y desplazamiento de la aorta. La ausencia total de válvula pulmonar se da en entre el 3% y el 6% de los casos de tetralogía de Fallot.
Causas de la ausencia de válvula pulmonar
Como defecto cardíaco congénito, la ausencia de válvula pulmonar se desarrolla cuando el bebé aún está en el útero materno. Puede haber diferentes causas subyacentes para los defectos cardíacos de este tipo, pero a menudo está relacionado con un problema genético que puede ser hereditario o el resultado de una mutación espontánea. En muchas situaciones, los médicos que realizan el diagnóstico no son capaces de identificar plenamente la causa exacta.
Ausencia de válvula pulmonar Factores de riesgo
Los factores de riesgo de una válvula pulmonar ausente son similares a los de la tetralogía de Fallot y otros defectos cardíacos congénitos, y pueden incluir:
- Antecedentes familiares de defectos cardíacos
- Edad materna superior a 40 años
- Problemas nutricionales antes o durante el embarazo
- Consumo de alcohol o drogas durante el embarazo
- Enfermedad grave durante el embarazo
Síntomas de ausencia de la válvula pulmonar
Los síntomas dependerán a menudo de la presencia de otros defectos y problemas cardíacos, pero pueden consistir en:
- Coloración azulada de la piel, sobre todo en los labios y las extremidades.
- Tos, sibilancias y dificultades respiratorias
- Disminución del apetito y retraso del crecimiento
- Retraso general del desarrollo
- Complicaciones respiratorias e insuficiencia si el crecimiento excesivo de los vasos sanguíneos ejerce presión sobre los pulmones.
Complicaciones de la válvula pulmonar ausente
Las complicaciones graves pueden incluir colapso pulmonar, accidente cerebrovascular, infección cerebral, neumonía e insuficiencia cardiaca, sobre todo en el lado derecho. La ausencia de válvula pulmonar requiere atención médica inmediata para evitar complicaciones a largo plazo, incluida la muerte.
Diagnóstico de la ausencia de válvula pulmonar
La ausencia de válvula pulmonar suele diagnosticarse inmediatamente después del nacimiento, o incluso antes, con la ayuda de un ecocardiograma. Para confirmar el diagnóstico, las pruebas específicas pueden incluir un electrocardiograma, una radiografía de tórax, una resonancia magnética y una tomografía computarizada del corazón.
Tratamiento de la válvula pulmonar ausente
Si se desarrollan problemas respiratorios graves, será necesaria de inmediato una intervención cardiaca para salvar la vida. Los casos menos graves necesitarán una intervención en los primeros tres a seis meses de vida.
Los objetivos quirúrgicos para la válvula pulmonar ausente incluyen:
- Sustitución de la válvula pulmonar ausente o defectuosa por tejido de donante
- Desplazamiento de la arteria pulmonar y reconstrucción de la pared arterial para reducir la presión sobre los pulmones y las vías respiratorias.
- Posible reconstrucción de la tráquea y otras vías respiratorias
Si existen otros defectos cardíacos, puede ser necesaria una intervención quirúrgica adicional. El tratamiento puede incluir la colocación de un respirador antes de la intervención y durante la recuperación quirúrgica.
Cuidados de un niño con ausencia de válvula pulmonar
Tras una intervención quirúrgica para tratar una válvula pulmonar ausente, es normal que los niños necesiten muchos cuidados y seguimiento. Las familias pueden esperar citas periódicas y pruebas de imagen de la función cardiaca, cambios de actividad, medicación y el uso de equipos de apoyo como un marcapasos.
Hay muchas medidas que puede tomar para mejorar el bienestar y conseguir una infancia sana y feliz para los niños con defectos cardíacos congénitos como el síndrome de ausencia de válvula pulmonar. El asesoramiento y los grupos de apoyo pueden ser especialmente útiles para gestionar la salud emocional y conductual. Un gran número de familias también recurren a los servicios de pediatría a domicilio para satisfacer una amplia gama de necesidades de atención y apoyo.
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