La enfermedad de Hirschsprung, que se pronuncia "HIRSH-sproongz", afecta al colon y a la capacidad de defecar. Causada por la falta de células nerviosas en los músculos intestinales, esta enfermedad puede provocar obstrucciones y otros síntomas. Los afectados padecen la enfermedad de Hirschsprung al nacer y a menudo no pueden defecar en los días posteriores al parto.
Este trastorno suele tratarse con cirugía, pero puede requerir cuidados especializados, tanto antes como después de la operación. Si conoce mejor la enfermedad de Hirschsprung, podrá implicarse más en el proceso asistencial si a su hijo se le ha diagnosticado o puede padecer esta afección. Nos complace compartir la siguiente información para ayudarle.
Causas de la enfermedad de Hirschsprung
Los investigadores aún no conocen a fondo las causas de la enfermedad de Hirschsprung, pero es posible que exista un componente genético. Esto se debe a que en algunos casos se ha detectado que se da en familias. Sea cual sea la causa subyacente, la enfermedad se desarrolla cuando las fibras nerviosas del intestino grueso que estimulan el movimiento intestinal no se forman completamente. Esto, a su vez, provoca que las heces se acumulen en el colon.
Factores de riesgo de la enfermedad de Hirschsprung
Los factores de riesgo más comunes son:
- Ser hombre
- Estar presente en otros miembros de la familia, en particular los hermanos
- Ser diagnosticado de enfermedades hereditarias, como cardiopatías congénitas o síndrome de Down.
Síntomas de la enfermedad de Hirschsprung
Los síntomas de la enfermedad de Hirschsprung suelen observarse al nacer, pero en circunstancias más raras pueden desarrollarse en niños mayores o incluso en adultos. Los signos inmediatos de este trastorno al nacer son:
- Vientre hinchado
- Ausencia de la primera deposición, o meconio, en los dos primeros días.
- Estreñimiento o gases
- Diarrea
- Inquietud por acumulación de gases
- Vómitos, que pueden ser de color marrón o verde
- Retraso en el desarrollo
- Fatiga
Si la enfermedad no se diagnostica al nacer, los niños mayores con enfermedad de Hirschsprung pueden padecer vientre hinchado, fatiga crónica, gases, estreñimiento y retraso general del crecimiento. En casos muy raros, esta afección no se identifica hasta la edad adulta.
Opciones de tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung
Los médicos suelen confirmar el diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung tras hacer preguntas sobre las deposiciones y los síntomas, y realizar pruebas diagnósticas. Los métodos de diagnóstico más habituales son la biopsia, la radiografía abdominal y una prueba que mide el control de los músculos que rodean el recto.
Tras el diagnóstico, el tratamiento suele consistir en una intervención quirúrgica para desviar o extirpar la parte del colon sin células nerviosas. Por lo general, el procedimiento específico se recomendará en función de la extensión del daño intestinal y de la gravedad de la afección.
Los dos tipos de cirugía para conseguirlo son la ostomía y la extracción. La ostomía se recomienda en los casos más graves y consiste en un procedimiento en dos fases en el que el cirujano extrae primero la parte dañada del colon y la fija a través de un orificio en el abdomen. Una vez que el colon ha cicatrizado durante un periodo de tiempo, el cirujano vuelve a unir el colon al ano en un procedimiento separado.
En casos menos graves, una cirugía mínimamente invasiva extirpará la superficie interna dañada del intestino y tirará de la parte sana para unirla al ano. Es lo que se conoce como cirugía pull-through.
Una intervención quirúrgica satisfactoria debe solucionar la obstrucción intestinal, permitiendo al niño evacuar regularmente las heces por el recto. Al igual que otros tipos de cirugía, los procedimientos para tratar la enfermedad de Hirschsprung pueden conllevar riesgo de complicaciones.
Los problemas más comunes que suelen mejorar con el tiempo son la incontinencia, el retraso en el control de esfínteres, el estreñimiento y la diarrea. También puede existir cierto riesgo de desarrollar una infección intestinal tras la intervención. Los signos a los que hay que prestar atención son los siguientes
- Fiebre
- Hinchazón abdominal
- Náuseas y vómitos
- Hemorragia rectal
- Diarrea
Cuidados del recién nacido o del niño con enfermedad de Hirschsprung
Una parte importante del cuidado de los niños en cualquier fase del tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung es crear un entorno saludable. En el caso de los niños mayores, la ingesta abundante de líquidos, una dieta sana y rica en fibra y la práctica regular de ejercicio son fundamentales para la regularidad intestinal tras el tratamiento quirúrgico. En algunos casos, los pediatras pueden recomendar un laxante, pero por lo general sólo deben utilizarse según las indicaciones.
En muchas situaciones familiares, el apoyo sanitario pediátrico a domicilio puede desempeñar un papel importante en el cuidado de un niño en tratamiento o que se está recuperando de la enfermedad de Hirschsprung. Desde la administración de la medicación hasta la asistencia en la alimentación, un auxiliar sanitario pediátrico a domicilio cualificado puede ayudar a proporcionar los mejores cuidados posibles a su pequeño.
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